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欧洲烟雾病血管病的运动症状

  烟雾血管病是一种罕见的血管病变特征在于进行性狭窄和最终闭塞远端的内部颈动脉和近端脑动脉。亚洲的流行率似乎是世界上最高的,特别是在日本和韩国。该疾病通常表现为短暂性脑缺血发作,中风或颅内出血。治疗方案包括不同的血运重建诸如颅外-颅内旁路手术等技术,以及使用抗血小板治疗的保守策略。由于已知血运重建手术在预防新发中风和连续发病方面非常有效,因此对症状和早期诊断的认识非常有益。由于该疾病的罕见性,目前尚不清楚哪些症状是烟雾血管病的早期表现征兆,哪些可以被认为是特异性。来自烟雾血管病流行率相对较高的国家的报告系列似乎低估了运动障碍作为疾病的表现。
   存在广泛的运动障碍,其在烟雾血管病患者中很少出现。由于缺少流行病学数据,因此该谱的区分和解释是一项挑战。烟雾血管病的不自主运动包括局灶性运动性癫痫发作,震颤,肢体颤动短暂性脑缺血发作,舞蹈动作,运动障碍,肌张力障碍和痉挛,僵硬和疼痛性痉挛。症状的确切表征是必要的,因为它们反映了不同的病理生理机制并需要不同的治疗策略。一些不自主运动,如局灶性运动性癫痫中的周期性肌肉抖动,癫痫局部继发性或震颤以及意外的僵硬,痉挛和痉挛,主要是由脑卒中后的脑胶质增生引起的。然而,在肢体颤动的短暂性脑缺血发作中出现不规则的抽搐和在出血或运动障碍中具有环状或突出特征的意外运动可能是关键血流动力学受损半球的红旗。已知触发从血液动力学功能不全导致的运动障碍的最常见因素是过度通气通过哭闹,唱歌或兴奋和妊娠。治疗建议包括抗精神病药物,但更常见的是运动症状在直接或间接旁路手术后恢复。
  据研究人员所知,这是第一项系统地描述烟雾血管病中运动障碍的研究,前瞻性地应用自我评估问卷。到目前为止,烟雾血管病中运动障碍的频率,规格和分化在文献中大多被忽略。可用的稀疏文献主要集中在舞蹈运动上,并且仅通过回顾性图表评论而有偏见。除病例报告外,其他运动障碍症状如癫痫发作或肢体震颤短暂性脑缺血发作的频率和特征尚未得到系统分析。研究人员的研究显示烟雾血管病中运动障碍症状的发生率很高。超过一半的患者报告有运动障碍史。患者确认患有“周期性震颤”,患者报告“不规则的抽搐”,约的患者选择“无意识僵硬和痉挛”的多项选择描述,患者报告“无意识”具有字符的动作“。
   本研究的设计与自评问卷可以轻松,系统地评估烟雾血管病中运动障碍的频率和表现。本研究的优势在于大量高加索人烟雾血管病患者以及详细的特殊问题目录,其中描述和区分运动障碍症状,触发因素,持续时间,频率和人口统计学因素。另一方面,本研究的一个重要局限是回顾性回忆偏差。此外,评估项目的有效性代表了本研究的进一步限制。该调查问卷旨在评估局灶性运动性癫痫发作,癫痫持续性癫痫和震颤使用非专业语言。患者可能难以回顾性地区分不同症状。另一方面,在评估不经常发生的间歇性症状时,视频自我监测等其他研究设计可能会失败。使用连续视频监测或便携式表面肌电图的系统研究将是复杂且昂贵的。这对于作为烟雾血管病的罕见孤儿疾病尤其成问题,因为烟雾血管病通常缺乏资金机会。
  一方面,研究设计具有过高估计实际频率的风险,另一方面,它也提供了检测以前被忽视的症状的发生率的机会。但是,似乎有理由使用的物品真正评估了他们想要问的内容。有和没有关于中风,短暂性脑缺血发作和旁路手术的运动障碍的患者之间的显着差异表明运动障碍症状患者中更明显的灌注缺陷。手术后恢复的差异也是合理的。已知与灌注不足短暂性脑缺血发作和舞蹈病等灌注不足相关的症状在血管手术后改善得更好比痉挛等残留症状。但是,这些数据只能被视为一种趋势,因为子样本太小而无法进行统计分析。然而,在运动障碍患者中,颅内-颅外旁路手术后症状消失。与其他研究相反,无论是通过唱歌还是在运动期间过度通气都被认为是运动障碍的诱因。运动症状也与怀孕,运动或休息无关。此外,患有或不伴有甲状腺功能障碍的运动障碍症状的患者没有差异。
   研究人员的研究表明,在未经选择的连续复发的烟雾血管病患者队列中,运动障碍的发生率很高。症状的详细表征是必要的,因为局灶性运动性癫痫发作和痉挛通常是独立于灌注状态的残余体征,而已知舞蹈运动和肢体摇晃的短暂性脑缺血发作是血液动力学不足的标志。直接旁路手术可以有效地用于治疗患有血液动力学脑缺血性疾病的患者的不自主运动。研究人员建议烟雾血管病应该在突然发病的运动症状的鉴别诊断中考虑。不同运动障碍亚型的病理生理学和治疗意义需要进一步研究,但应该由https://www.yanwubing.cn的研究阐明了未经选择的连续招募的欧洲烟雾血管病患者队列中运动障碍的高发病率。这份手稿的优势在于它代表了第一个针对烟雾病血管病变运动障碍的系统性自我问卷研究。到目前为止,这种临床表现在文献中被广泛忽视。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院