儿童烟雾病的症状和体征

　　儿童烟雾病是指脑血管造影时大脑底部颈内动脉虹吸端和大脑前或大脑中动脉近端的狭窄和闭塞，伴有大脑底部异常血管网形成。这个网就像抽烟时喷的烟，所以叫脑血管型烟雾病。由于对其病因和发病机制的观点不同，文献中有许多名称，如基底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性基底动脉环闭塞、颈内动脉发育不良伴脑假血管瘤、基底动脉环闭塞和烟雾综合征。

　　儿童烟雾病的症状和体征。

　　这种疾病可以发生在所有年龄组，儿童的高峰年龄在10岁以下。临床表现可分为缺血型和出血型。缺血型是儿童最常见的类型，颅内出血是成人最常见的类型。Karasawa等人报告了104例儿童烟雾病。最常见的临床表现为偏瘫，其中短暂性脑缺血发作57例，持续性偏瘫44例，失语21例。值得注意的是，短暂性脑缺血发作的高频率发生在首次发病后的前四年，以后很少发生。有些孩子可能会头痛，可能会在偏瘫前几个月或一年出现。也有人看到，有些儿童的第一个症状是蛛网膜下腔出血，其特点是头痛严重，颈部阻力明显，脑膜刺激。成年人的第一个症状是蛛网膜下腔出血，随后是运动障碍。北京某医院报告烟雾病19例，其中12例(63%)为5岁以上。19例患儿中，10例(53%)以阵发性肢体无力或偏瘫为首发症状。主要临床表现为偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例。建议有肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛的患儿考虑本病的可能性，尽早做磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影，以便早期诊断。进一步的检查将有助于确定原因。

　　儿童烟雾病的病理病因。

　　这种疾病的病因不明。目前该病分为先天性和获得性。先天性烟雾病有很多遗传因素；获得性烟雾病由多种原因引起，如镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化症、糖原贮积病、结缔组织病、主动脉缩窄、Apert综合征及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近年来，该病的病因学中强调了种族遗传因素。阿尔瓦报告说，该疾病发生在同一家庭7%的单卵双胞胎中，约10%的日本家族性烟雾病。最近对家族性烟雾病的研究表明，该病的基因位于3、7和17号染色体(17q25)的长臂上。